En los últimos 50 años la ciencia médica ha desarrollado tratamientos cada vez más efectivos para los pacientes con leucemia, que incluyen nuevas drogas, tratamientos de apoyo como transfusiones y antibióticos, así como el trasplante de células progenitoras periféricas (comúnmente conocido como trasplante de médula ósea).

¿Qué es?

La leucemia es una enfermedad maligna originada en la médula ósea. Se caracteriza por el crecimiento desordenado y descontrolado de las células de la médula ósea. No se conoce exactamente la causa, ni existe ningún método para prevenirla.

Existen dos tipos de leucemias: mieloide y linfoide.
Radica la diferencia en el tipo de células involucradas.
A su vez se pueden clasificar en agudas y crónicas.
Se distinguen por tanto 4 subtipos: leucemia linfoblástica aguda, leucemia linfocítica crónica, leucemia mieloblástica aguda y leucemia mieloide crónica.

La leucemia aguda, es una enfermedad que progresa rápidamente, en la que se produce una acumulación de células inmaduras no funcionales en la médula ósea y en la sangre periférica, no pudiendo así producir células normales (plaquetas, glóbulos rojos y glóbulos blancos), produciendo la falta de éstas distintas alteraciones.

La deficiencia de glóbulos rojos lleva a la anemia, así como la falta de glóbulos blancos normales impide la posibilidad de defenderse de las infecciones, y la de plaquetas predispone al sangrado.

Las formas crónicas progresan más lentamente y permiten la producción de un mayor número de células maduras y funcionales.

Se estima que por año hay aproximadamente 3.000 casos nuevos de leucemia en Argentina. La mayoría de los casos ocurre en ancianos, y más de la mitad luego de los 60 años.

La leucemia linfocítica crónica es la forma más común de leucemia en adultos de poblaciones caucásicas de América y Europa, y representa el 25% de todas las leucemias. El segundo tipo más frecuente es la leucemia mieloblástica aguda, con 1.000 casos nuevos anuales en nuestro país, siguiendo luego en frecuencia la leucemia mieloide crónica y leucemia linfoblástica aguda.

En edad pediátrica, la leucemia es la primera en frecuencia dentro del cáncer pediátrico.
La leucemia linfoblástica aguda conforma el 80% de todos los casos de leucemia en esta edad.

Signos y Síntomas.

La leucemia presenta los siguientes síntomas: palidez, cansancio (como resultado de la anemia), hematomas sin antecedentes de traumatismos o secundarios a mínimos traumatismos, otros sangrados (por deficiencia de las plaquetas), infecciones recurrentes (por falta de glóbulos blancos normales), dolores óseos y articulares, aumento del tamaño del hígado y del bazo así como de los ganglios linfáticos.

Estos síntomas no son específicos de la leucemia y pueden ser causados por otras enfermedades. También es importante recordar que sobre todo en edad pediátrica, los hematomas en miembros inferiores son frecuentes y aquí toma relevancia la localización de los mismos y la magnitud, así como el conjunto de signos y síntomas.

Resulta importante por lo tanto, ante la presencia de estos síntomas, consultar a su médico de cabecera. De ser necesario, éste solicitará exámenes de laboratorio para analizar su sangre, y eventualmente, se realizará una punción de médula ósea. Este estudio permite confirmar o descartar el diagnóstico.

Causas.

Aunque se han logrado grandes avances en el tratamiento de las leucemias, todavía se desconocen las causas y formas de prevenir la enfermedad. Algunos investigadores médicos creen que la enfermedad consta de una compleja interacción de factores químicos y genéticos.

También se ha encontrado una relación con factores ambientales. Los estudios realizados demuestran que una persona que ha sido expuesta a cantidades de radiación o productos químicos como el benceno, tiene mayores posibilidades de contraer ciertos tipos de leucemia.

La leucemia no es contagiosa y no tiene un patrón hereditario.

No hay forma de prevenir la leucemia fuera de tratar de evitar exponerse a radiaciones innecesarias y productos químicos peligrosos.

Diagnóstico.

La detección temprana de la enfermedad es de vital importancia para el tratamiento. Para eso es importante tener en cuenta los síntomas que presenta la enfermedad.

Para efectuar un diagnóstico adecuado hay que realizar un análisis de sangre, estudiar las células de la sangre y, frecuentemente, llevar a cabo un análisis de la médula ósea del paciente. También podrán requerirse estudios adicionales a fin de establecer el tratamiento más adecuado.

Tratamiento.

El objetivo del tratamiento es lograr remisión completa. Esto significa erradicar la enfermedad de la médula ósea, restableciéndose la función normal de la misma. El tratamiento consta de quimioterapia y en algunos casos, radioterapia y /o trasplante de células progenitoras.
Siendo este último reservado a un grupo de características específicas.

La quimioterapia incluye la combinación de drogas que destruyen las células leucémicas directamente, o bloquean su capacidad de reproducirse.
El médico especialista administra estas drogas a los pacientes, en dosis calculadas para eliminar a la mayor cantidad de células leucémicas, sin dañar en forma irreversible a las células sanas.
Para mayor información sobre la quimioterapia, visite en este sitio el área destinada a: Pacientes/ Tratamientos/ Quimioterapia.

El tratamiento de soporte cumple un papel importante, protegiendo al paciente, permitiéndole al mismo sobrepasar el período crítico necesario para que los beneficios de la quimioterapia hagan efecto. Este tratamiento de soporte incluye antibióticos, aislar al paciente de gérmenes, transfusiones de plaquetas y glóbulos rojos.

Sobrevida.

La sobrevida global a 5 años, se triplicó en los últimos 40 años en los pacientes con leucemia.

En la población pediátrica se han evidenciado grandes avances en las últimas décadas lográndose por ejemplo, en la leucemia linfoblástica aguda el 80% de sobrevida global a 5 años.

Direcciones futuras.

Los avances de las técnicas destinadas a identificar los distintos factores de riesgo, han permitido adecuar los tratamientos a éstos, pudiendo intensificar los mismos en aquellos con peor pronóstico y a la vez, evitar toxicidad en aquellos en que ésto es injustificado. Un mayor conocimiento de estos grupos y la adecuación del tratamiento, permitirá avanzar en aquellos más complejos ofreciéndoles así mayor posibilidad de curación.

En los últimos años el esfuerzo de grupos cooperativos, ha hecho posible la incorporación de nuevas drogas para el tratamiento de la leucemia, abriendo éstas una nueva esperanza para aquellos que la padecen.

El Mieloma Múltiple es el segundo tipo de tumor hematológico en frecuencia, y representa aproximadamente 1% de todos los tumores. Aunque la edad pico de inicio del Mieloma se encuentra ente los 65 y 70 años, estadísticas recientes muestran el aumento de su incidencia y el comienzo a una edad más temprana. El Mieloma es dos veces más frecuente en hombres que en mujeres.

¿Qué es?

El Mieloma Múltiple, es un tumor de células plasmáticas. Estas células normalmente producen proteínas llamadas inmunoglobulinas o anticuerpos que destruyen los cuerpos extraños tales como las bacterias. Los anticuerpos reconocen su blanco en los cuerpos extraños, llamados antígenos.

¿Qué es una células plasmática?

La célula plasmática se desarrolla de una célula llamada linfocito B. El linfocito B es una célula de la sangre, y como las otras células sanguíneas, nace en la médula ósea a partir de una célula precursora. Esta célula precursora tiene la habilidad de desarrollarse (diferenciarse) hacia varios tipos diferentes de células sanguíneas, incluyendo glóbulos rojos, blancos y plaquetas. El tipo específico de célula en la cual se transformará la célula precursora está dirigido por su respuesta a factores de crecimiento llamados citoquinas.

Signos y síntomas.

Debe tenerse presente que algunos pacientes pueden no tener ninguno de estos síntomas, y raramente alguno puede presentarlos todos.
A medida que el Mieloma avanza, puede suprimirse el crecimiento de las células normales en la médula ósea, lo cual puede causar una disminución de glóbulos rojos (anemia), de plaquetas, causando problemas de hemorragias, o de glóbulos blancos, aumentando el riesgo de infecciones.

Un síntoma común de inicio es el dolor de espalda, o en las costillas, resultado de la acumulación de células plasmáticas que causan pequeñas fracturas en los huesos.

Cansancio exagerado y palidez por la anemia.

Infecciones recurrentes, tales como neumonía, infecciones urinarias, debido al mal funcionamiento del sistema inmunológico.

Síntomas de hipercalcemia: cansancio, confusión, constipación, aumento de la sed, y náuseas.

Insuficiencia renal.

Síntomas menos frecuentes pueden estar relacionados con algunas complicaciones del Mieloma: hiperviscosidad, crioglobulinemia y amiloidosis.

Hiperviscosidad: puede ocurrir cuando la concentración de proteínas en la sangre aumenta y la sangre se "espesa"; los síntomas son falta de aire, confusión y dolor en el pecho.

Crioglobulinemia: ocurre cuando la paraproteína es de un tipo específico que forma partículas con el frío; las mismas pueden bloquear los pequeños vasos sanguíneos y causar síntomas tales como dolor y falta de sensibilidad en los dedos de manos y pies durante el clima frío.

Amiloidosis: es una rara complicación que ocurre generalmente en pacientes cuyas células plasmáticas sólo producen cadenas livianas. La combinación de la cadena liviana y otras proteínas de la sangre produce proteína amiloide; la misma puede infiltrar tejidos y órganos, incluyendo los riñones, el hígado y el corazón, y alterar sus funciones normales. También puede infiltrar las paredes de los vasos sanguíneos causando que los mismos pierdan su elasticidad y dificulten su propiedad de mantener la presión sanguínea. Los síntomas de amiloidosis incluyen: baja presión, insuficiencia renal, hepática y cardíaca.

Causas.

Aunque se han realizado muchas investigaciones acerca
de la causa del Mieloma, hasta ahora no se ha identificado una. Sin embargo, la búsqueda ha sugerido una posible asociación entre Mieloma y la alteración del sistema inmunológico, ciertos factores genéticos, ocupaciones, exposición a ciertos químicos, a la radiación, y quizá a algunos virus.

Dada la frecuente edad de comienzo en la población añosa, se piensa que la susceptibilidad puede aumentar con el proceso de envejecimiento y la disminución de la vigilancia inmunológica, o que el Mieloma pueda resultar
de una acumulación de insultos tóxicos durante la vida.

Debe tenerse presente que en la mayoría de los casos, las personas que desarrollan Mieloma no tienen factores predisponentes claros, y que la enfermedad puede ser el resultado de varios factores actuando juntos.

Diagnóstico.

Muchas veces el diagnóstico puede ser casual durante un chequeo de rutina. Por ejemplo, la presencia de anemia y proteínas elevadas en sangre llevan a profundizar los estudios y cuando se hace el estudio proteico (proteinograma por electroforesis), se descubre la típica banda de la paraproteína. El diagnóstico se confirma por
un exceso de células plasmáticas en la médula ósea (punción de médula ósea). Luego de realizado el diagnóstico, se deben hacer más estudios para evaluar la extensión de la enfermedad, planificar el tratamiento y establecer la base sobre la cual se medirá posteriormente la efectividad del tratamiento.

Tratamiento.

El tratamiento del Mieloma apunta a eliminar la enfermedad o detener el progreso de la misma, disminuir el dolor y mejorar el estado general. El objetivo es lograr la mejor remisión posible. Remisión completa (RC), hasta hace un tiempo significaba disminución del 75% de la proteína del Mieloma, con mejoría de los signos y síntomas de la enfermedad. Dado que ahora contamos con tratamientos mucho más efectivos, el criterio de remisión completa es actualmente más estricto: incluye ausencia de la proteína monoclonal de sangre y orina, más ausencia de células plasmáticas de la médula ósea, más desaparición de signos y síntomas de la enfermedad. La remisión completa no significa curación definitiva de la enfermedad, dado que niveles muy pequeños de enfermedad se pueden detectar usualmente con métodos más sofisticados.

¿Quiénes deben recibir tratamiento?

Los pacientes con gammapatía monoclonal benigna y aquellos con Mieloma "Indolente", pueden permanecer estables por años sin tratamiento. Sin embargo, la mayoría de los pacientes con Mieloma desarrollarán enfermedad sintomática en algún momento y requerirán tratamiento. Dados los rápidos avances en el tratamiento del Mieloma en los últimos años, los pacientes podrían beneficiarse del tratamiento en centros especializados en esta
enfermedad.

¿Qué es la quimioterapia y cuáles son sus efectos secundarios?

Para obtener información, visite en este sitio en Tratamientos, el área destinada a Quimioterapia.

Trasplante Autólogo de Células Progenitoras Hematopoyéticas (T.A.M.O.):
En estudios al azar se ha demostrado que en pacientes menores de 70 años sensibles a la quimioterapia inicial como VAD, altas dosis de quimioterapia y rescate con células propias previamente criopreservadas, mejoran los porcentajes de remisiones completas, sobrevida libre de enfermedad y sobrevida global comparado con pacientes que continúan con quimioterapia estándar (ejemplo: melfalan y prednisona oral o VAD).

Para obtener información adicional, visite en este sitio en Tratamientos, el área destinada a T.A.M.O.

Pronóstico.

Es la predicción de la evolución de la misma, y generalmente se basa en la existencia de diferentes signos, síntomas y hallazgos de laboratorio o radiológicos. Para determinar el pronóstico de un Mieloma, se evalúa la extensión o el estadío de la enfermedad.

¿Qué son los indicadores pronósticos?

Son ciertos estudios de laboratorio que se correlacionan con la progresión de la enfermedad. La determinación de los mismos ayuda a establecer el nivel de enfermedad al diagnóstico y provee una base sobre la cual medir la progresión o la remisión de la enfermedad.

Mieloma Indolente: en alrededor del 5% de pacientes al diagnóstico, el Mieloma se mantiene estable y no progresa por meses o años; estos pacientes generalmente tienen baja carga tumoral, y no padecen anemia, enfermedad ósea, renal, ni infecciones.

Para la mayoría, una cura es ahora posible.

Hoy en día, el linfoma de Hodgkin puede ser curado. Este tipo de cáncer linfático puede ser controlado en más del 90% de los casos cuando se los diagnostica al comienzo de la enfermedad. En aquellos casos en los que se diagnostica la enfermedad en una etapa más avanzada, más del 70% puede obtener años de vida productiva y cura si siguen un tratamiento adecuado.

El linfoma de Hodgkin tiene dos picos de incidencia: uno en personas entre los 15 y 30 años y el otro entre los 55 y 70 años. El linfoma de Hodgkin es un tipo común de linfoma y comprende un quinto de todos los cánceres del sistema linfático.

¿Qué es?

El linfoma de Hodgkin se produce en el sistema linfático, que consiste en una red de pequeños vasos que conectan cientos de ganglios o nódulos del tamaño de un poroto. Un fluido claro -denominado linfa- circula a través del sistema, que se extiende de la cabeza a los pies por todo el cuerpo. La composición del fluido varía, pero está principalmente formado por glóbulos blancos, la mayoría linfocitos. La actividad de las células en los ganglios linfáticos cumple un papel primordial en la defensa del organismo contra infecciones, bacterias, venenos u otros agentes que producen daño. Los glóbulos blancos matan, rodean, destruyen o desarman a las materias ajenas al cuerpo.

En presencia del linfoma de Hodgkin, una célula del sistema inmunológico denominada linfocito sufre una transformación que la vuelve nociva e inefectiva. Se multiplica, separando y dañando el funcionamiento de los glóbulos blancos normales. El ganglio o nódulo linfático se agranda. Durante este proceso, se produce una merma en el funcionamiento del sistema inmunológico que puede ser más severo cuando la enfermedad se ha diseminado. La deficiencia inmunológica puede hacer que una persona se vuelva más susceptible a cierto tipo de infecciones. Si la médula ósea ha sido afectada, pueden producirse anemia u otros cambios en las células de la sangre.

Muchos expertos creen que el linfoma de Hodgkin comienza en un ganglio o nódulo linfático. Luego, las células malignas se transportan por la red linfática, una
red de vasos que conectan a todos los ganglios linfáticos. Cuando la enfermedad está en una etapa avanzada, pulmones, hígado, bazo y la médula ósea pueden ser afectados.

La enfermedad puede afectar otros tejidos cuando las células anormales se diseminan desde los ganglios linfáticos a través de los vasos linfáticos o los vasos sanguíneos. La célula atípica por la cual se identifica a la enfermedad es la célula Reed Sternberg. Se piensa que es una célula que deriva de un linfocito B. Un patólogo puede realizar un diagnóstico cuando encuentra a la célula Reed Sternberg junto con otros patrones de células anormales características de la enfermedad en un ganglio linfático.

Causas y Factores de Riesgo.

Se desconocen las causas directas. En algunos casos, se ha establecido una conexión con el virus de Epstein-Barr y otros virus. El linfoma de Hodgkin no es contagioso ni hereditario. No tiene ninguna relación con hábitos de vida, sustancias tóxicas, etc.

Signos y Síntomas.

El signo más común de la enfermedad es la inflamación indolora de los ganglios linfáticos, más comúnmente los del cuello, pero también los de las axilas e ingle. Cabe destacar que los ganglios se pueden inflamar debido a otras infecciones o enfermedades. Pero se deberá consultar al médico si la inflamación continúa por más de una semana. Otros síntomas son: fatiga permanente, fiebre alta recurrente, transpiración nocturna profusa, severa picazón, dolores de espalda, piernas o abdomen, anemia, náuseas, vómitos, pérdida de peso y dolor de huesos.

Diagnóstico.

La enfermedad de Hodgkin se determina mediante una biopsia. Se extrae por cirugía el ganglio inflamado -u otro tejido- para ser examinado bajo el microscopio. Cortes finos del ganglio son estudiados para determinar la presencia, tipo y distribución de las células malignas características de la enfermedad. Si se confirma el diagnóstico, se realizan otros análisis para determinar si la enfermedad se ha extendido a otras partes del cuerpo.

Estos estudios adicionales pueden incluir: un análisis de sangre, tomografía computada de todo el cuerpo, rayos X convencionales de distintas partes del cuerpo, centellograma de todo el cuerpo con Galio 67, análisis del funcionamiento del hígado y los riñones, biopsia de médula ósea en presencia de anemia de causa desconocida.

Los médicos podrán evaluar así el patrón de distribución
de las células malignas y pronosticar las vías de desarrollo de las mismas. El propósito es elegir el mejor tratamiento contra la enfermedad. Se clasifica a los pacientes con la enfermedad de Hodgkin de acuerdo a cuatro estadíos: el estadio I es la etapa más temprana, cuando la enfermedad está localizada y es más fácil curarla, siendo el estadio IV, el más avanzado cuando la enfermedad ha tomado órganos no linfáticos como la médula ósea, huesos, hígado, etc.

Tratamiento.

El linfoma de Hodgkin se trata con radioterapia, quimioterapia o una combinación de las dos. La decisión en cuanto a qué tipo de tratamiento debe usarse dependerá de la extensión de la enfermedad, las áreas involucradas y el patrón de la muestra de la biopsia. Estos factores se utilizan para subclasificar a la enfermedad en uno de los varios patrones patológicos de nódulo linfático determinados al inspeccionar a la biopsia bajo el microscopio y establecer el estadío de la enfermedad de acuerdo a las áreas del cuerpo involucradas (cuello, axilas, mediastino, abdomen, ingle, bazo, médula ósea, huesos, pulmones, etc.).

Tanto la radioterapia como la quimioterapia puede producir debilitamiento y efectos colaterales desagradables, la mayoría de los cuales desaparece al terminar el tratamiento. El paciente deberá consultar al médico para saber qué efectos colaterales pueden producirse y mantenerlo al tanto de los efectos inesperados que puedan ocurrir. Es aconsejable hablar con el médico acerca de la extensión de la enfermedad durante el tratamiento, el enfoque de dicho tratamiento y las razones por las que se ha elegido el mismo, así como también los efectos colaterales del mismo a corto y largo plazo.

El linfoma de Hodgkin es uno de los importantes triunfos de la terapia contra el cáncer. En la mayoría de
los pacientes se logra una cura de la enfermedad y un control de la misma a largo plazo es posible en otros. Los pacientes jóvenes y de mediana edad tienen un índice de cura más elevado que los pacientes de mayor edad pero el progreso en el tratamiento ha sido sustancial para todos.

Dados los altos porcentajes de cura, la preocupación en la última década ha sido mantener excelentes niveles de curabilidad sin secuelas tóxicas. Para ello se emplearon combinaciones de drogas que no producen toxicidad tardía como gonadal o la posibilidad de producir otro tumor. Además se asocia a radioterapia solo en campos comprometidos al diagnóstico y a bajas dosis. Con ello, también se reduce significativamente la toxicidad de la radioterapia.

Esperanza para el Futuro.

La detección temprana de la enfermedad es la clave para la cura y es muy importante realizar una rápida biopsia de los ganglios linfáticos inflamados sin explicación. Las nuevas técnicas de diagnóstico por imágenes han reducido la necesidad de técnicas de diagnóstico invasivas, tales como la cirugía abdominal exploratoria. El trasplante de células progenitoras de sangre periférica es una nueva opción de tratamiento para aquellos pacientes que no responden a las otras alternativas o que tienen una recaída precoz de la enfermedad.